A demência frontotemporal é uma doença neurodegenerativa que ocorre frequentemente em indivíduos mais jovens (casos relatados entre 20 e 80 anos de idade com média de 58 anos). O padrão de declínio cognitivo varia conforme a variante clínica: comportamental, afasia progressiva primária não fluente e afasia progressiva primária semântica.

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     A variante comportamental  é  a  mais comum  e  se caracteriza  por alteração do comportamento e da personalidade com desinibição (ex.: ato de beijar e abraçar pessoas estranhas, urinar ou tirar a roupa em público, fazer comentários ofensivos sem querer), apatia, falta de empatia (insensibilidade e frieza com relação a problemas e sentimentos alheios), hiperoralidade (preferência alimentar por doces, compulsão alimentar), comportamento compulsivo (rituais, movimentos repetitivos, frases recorrentes). Também está presente disfunção executiva (incapacidade de planejar e executar tarefas) e o paciente evolui em fases mais avançadas com alteração de linguagem e alteração em outros domínios cognitivos como a memória.

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       A  afasia progressiva primária é caracterizada por piora progressiva da linguagem com relativa preservação da memória e de outros domínios cognitivos. No caso da demência frontotemporal, dependendo do tipo de alteração de linguagem encontrada, 2 tipos de afasia progressiva primária podem ser encontrados: a não fluente (dificuldade na pronúncia de fonemas, vogais além de erros gramaticais e de sintaxe com relativa preservação da compreensão do que os outros falam) e a semântica (dificuldade de nomear objetos e compreender o significado de palavras e frases com relativa preservação da fluência, da construção de frases). Com a progressão da doença, as mudanças de comportamento típicas da variante comportamental podem depois aparecer.

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       Existe uma parcela de  casos de demência frontotemporal  que  apresentam a doença do neurônio motor, sendo a mais comum a esclerose lateral amiotrófica, doença em que há perda progressiva da força dos membros além de dificuldade para falar e para engolir.

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        O diagnóstico é realizado através  de elementos  obtidos pela história clínica, pelo exame neurológico e por testes cognitivos atestando um declínio cognitivo com acometimento predominante da linguagem ou do comportamento e através da exclusão de outras causas de demência por meio de exame de imagem (principalmente ressonância magnética de crânio) e de exames de sangue. No caso de suspeita de doença do neurônio motor, pode-se solicitar a eletroneuromiografia dos 4 membros para auxiliar no diagnóstico.

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      A  doença não  tem  cura  e  o  tratamento  é  focado  no  alívio  dos  sintomas.  No caso  da  variante comportamental, ele envolve medicamentos (ex.: neurolépticos, antidepressivos, psicoestimulantes) para controle da desinibição, hipersexualidade, da insônia e da agitação, que costumam gerar grande impacto na vida da família.  Medidas não farmacológicas incluem acompanhamento fonoaudiológico para melhora da fala, atividade física regular. Frente ao comprometimento de capacidade de julgamento e de tomada de decisão, deve-se supervisionar a tomada de decisões, avaliar aposentaria precoce e checar se o paciente pode continuar a dirigir.

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Referências:

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Frota RNA, Siqueira Neto JI, Balthazar MLF, Nitrini R. Neurologia cognitiva do envelhecimento: do conhecimento básico à abordagem clínica. São Paulo: Editora e Eventos Omnifarma; 2016.