A maioria dos casos é causada por anticorpos anti-aquaporina 4. Outros são ocasionados pelo anti-MOG ou algum outro e uma parcela pequena de casos é chamada soronegativa, ou seja, sem anticorpos identificados. Mesmo com a identificação do anticorpo, não se sabe exatamente o motivo dele começar a ser produzido. É admitido haver uma predisposição gerada pela interação de múltiplos genes (alelo HLA-DPB1-0501 do CHM,...) e a doença é iniciada pela interação com fatores ambientais (infecções, vacinações,...).

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Referências:

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Wingerchuk DM, Lucchinetti CF. Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. N Engl J Med. 2022 Aug;387(7):631-639.